DOĞUMSAL VE KALITSAL SAĞIRLIK
Kulağın gelişimi
Bebeğin gelişimi sırasında dış ve orta kulak ile iç kulak birbirinden oldukça farklı ve ayrı yapılardan, farklı zamanlarda oluşur. Sistemin karmaşıklığı göz önüne alındığında, bütün bu parçaların birleşmesi ve birlikte çalışması bile hayranlık uyandırıcıdır. Döllenmiş yumurta 9 aylık gelişim ve büyüme sürecinde birçok evreden geçer. Yumurta rahmin örtüsüne yuvalandıktan sonra embriyon öncesi, ardından da embriyon evresi gelişimi başlar. Yaklaşık 8 hafta süren ilk telaşlı dönemde bütün önemli organlar ve sistemler yaratılır. Kalp çarpmaya başlayınca embriyon döneminin sona erdiği ve dölüt (fetüs, cenin) döneminin başladığı söylenir. Bundan sonra doğuma kadarki 7 ay içinde yeni hiçbir doku gelişmez, ama oluşan dokular çok büyür ve önemli bir bölümü yeniden düzenlenir.
Dış ve orta kulaklar embriyonun dışında beliren oluklardan ve içteki, daha sonra ağzı, burnu, boğazı ve yutağı (farinks) oluşturacak tüp şeklindeki boşlukta yer alan cep ya da yarıklardan gelişir. Bu bölgeye ilkel ön barsak adı verilir. Embriyonun her iki tarafında bu oluk ve yarıklardan dört, bazen de beş çift gelişir. (Balıklarda bu oluk ve yarıklar solungaçları oluşturur.) Memelilerde bunlardan yalnızca birinci cep ve yarık önemli boyutlara ulaşır ve dış bölümle iç bölümün temas ettiği alan varlığını sürdürerek sonunda kulak zarını oluşturur. Dıştaki oluk dış kulak yolu, içteki yarık ise orta kulak, mastoid ve östaki borusu olur.
Kulak yolunun dışındaki deri altında 6 küçük kıkırdak kabartısı belirir, büyür ve aralarında birleşerek kulak kepçesini oluşturur.
Her bir oluk ve yarık arasında, ön barsak boyunca sıralanmış birer kıkırdak çubuk vardır. Bu çubuklara yutak kavisleri adı verilir ve daha sonra bunlardan önemli yapılar gelişir. İlk kıkırdak kavis alt çene, çekiç, örs ve belki de üzengiyi oluşturur. İkinci kavis, ses organı olan gırtlağın (larinks) hemen üstünde yer alan at nalı biçimindeki dil kemiğini oluşturur. Alttaki kıkırdak kavisler sonunda gırtlağı oluşturur. Bu kavislerin her birinde beyinden gelen önemli bir sinir vardır. Bunlara kafa sinirleri denir ve her iki tarafta 12'şer sinir yer alır.
Alt çeneyi oluşturan birinci kavis içinde boylu boyunca uzanan ve başka işlevleri yanında çiğnemeyle bağlantılı kasları besleyen 5'inci sinir (trigeminal sinir) bulunur. İkinci kavis boyunca baştaki çeşitli açıklıkları (gözler, burun, ağız ve kulaklar) çevreleyen kasları besleyen 7'nci sinir (yüz siniri) uzanır. Bu kaslar daha sonra yüze ifade veren kasları oluşturacaktır.
Cenin büyüdükçe bu bölgede değişiklikler gerçekleşir; orta kulak ve östaki borusu genişler ve yüz sinirini, orta kulak boyunca izleyeceği özel kıvrımlı yolu tutmaya zorlar.
Gelişmekte olan bir memelide "ilkel ön bağırsağın" şeması. Gelişme her bölgede farklı hızlarda ve farklı zamanlarda gerçekleştiği için, aslında hiçbir zaman böyle birgelişme evresi saptanamaz.
Gelişme sırasında hangi bozukluklar olabilir?
Tahmin edilebileceği gibi, bu hızlı gelişme döneminde çeşitli yanlışlar ve hatalar oluşabilir. Belki işitmeyle ilgili en yaygın sorun dış kulak yolunun gelişmemesidir; buna atrezi adı verilir. Dış kulak yolu oluşur ama enfeksiyon gibi bir başka sorun nedeniyle daralır ya da tıkanırsa, buna stenoz adı verilir. Doğan her 15 000 bebekten birinde doğumsal dış kulak yolu atrezisi vardır. Neyse ki bu genellikle yalnızca bir kulağı ilgilendirir ve çocuk yine de işitebilir. Her iki dış kulak yolu atrezisiyle doğan bebeklerde işitme sorunu hemen başlamakla kalmaz, yüzü ve başı ilgilendiren başka bazı anormallikler de görülür.
Bu anormalliklerden belki de en yaygını Treacher Collins sendromudur. Bu sendrom kişilerde düzenli olarak görülen ve bilinen bir tablo oluşturan bir dizi tıbbi sorunu kapsar. Treacher Collins sendromunda kulak kepçesi düşük, bozuk şekillidir ve dış kulak yolu oluşmamıştır, yanaklar, çeneler ve damaklar az gelişmiştir ve dikkat çekici bir biçimde gözkapaklarının iç tarafı aşağı dönüktür. Böyle doğan bebeklerin zekâsı normaldir. Dış kulağı, orta kulağı ya da her ikisini birden ilgilendiren başka birçok sendrom vardır.
Orta kulakta kemiklerde şekil bozukluğu ya da kaynaşma olabilir ve dış kulak yolu normalse ameliyatla bu kusuru giderip çocuğun işitmesini sağlamak mümkün olabilir. Bu ameliyatlarda çeşitli sorunlarla karşılaşma riskinin yüksekliği ve cerrahların çoğunun elde ettiği yetersiz işitme sonuçları da dikkate alındığında, işitme cihazları teknolojisindeki ilerlemeler ve kemiğe vidalanmış işitme cihazlarının kullanıma sunulması, doğumsal kulak hastalıklarında ameliyatları giderek gereksiz kılmaya başladı.
DOĞUMSAL İŞİTME KAYBININ GENETİK OLMAYAN (KALITSAL OLMAYAN) NEDENLERİ |
|
Birçok kişide soğuk algınlığından sonra, orta kulak mukozasında virüs enfeksiyonu nedeniyle üretilen bol miktardaki salgıyı temizlemekte östaki borusu geçici olarak yetersiz kalır. Bunun sonucunda kulak tıkanır, bazen ağrır, işitme azalır ve zaman zaman kafanızın içinde kendi sesinizi (otofoni) işitebildiğiniz duygusuna kapılırsınız. Tıpta bu duruma akut sekretuar otitis media (ya da birden gelişen salgılı orta kulak iltihabı) adı verilir ve bu sorun genellikle birkaç gün içinde tedavi edilmeden kendiliğinden düzelir.
Gelişmekte olan bir memelide "ilkel ön bağırsağın" şeması.
Sık sık soğuk algınlığı geçiren, alerjisi olan ya da sigara dumanı gibi çevre kirliliği yaratan etmenlere duyarlı olan çocuklarda sürekli salgı üretimi olabilir. Salgılar yeterince boşalamazsa orta kulak içerde "hapsolan" salgıyla tıkanır. Salgının boşalması, ağzında yalnızca tek bir küçük deliği olan bir teneke kutudan koyu bir pekmezin akmasını beklemeye benzer. Sıvı orada 3 ay ya da daha fazla kalınca kronik sekretuar otitis media (zaman zaman "zamk kulak" adıyla da anılır; uzun süreli salgılı orta kulak iltihabı) gelişir. Bu durum efüzyonlu otitis media ya da orta kulak efüzyonu adlarıyla da bilinir. Bu sorun kızlardan çok erkek çocuklarda görülür ve çok kış aylarında yaza göre daha fazladır. Çocukluk çağında her yaşta görülür, ama nedeni bilinmemekle birlikte özellikle 2 yaşında ve 5 yaşında doruğa ulaşır.
Orta kulaktaki sıvı orta derecede işitme kaybına neden olur; genellikle işitme düzeyi 45 dB'in altına inmez. Bununla birlikte, sorun çocuk çok küçükken başlarsa konuşmayı öğrenmesi güçleşir, daha ileri yaşlarda başlarsa konuşma becerileri ve sözcük haznesi yeterince gelişemez.
Bu durum çocukta davranış değişikliğine de yol açabilir ve konsantrasyon bozukluğu, öfke ya da saldırganlık veya içe kapanma görülebilir. Bu çocuklar düşsel arkadaşlar yaratabilir. Orta kulaktaki yerleşmiş sıvı birikmesi tablosu genellikle ağrı yapmaz, ama orta kulak boşluğundaki bu hareketsiz sıvıda enfeksiyon gelişmesi durumunda çok şiddetli ağrı ve ateş gelişir, kulak zarı delinip tel tel sümüksü bir irin dışa akıncaya kadar şiddetli ağrı devam eder (akut süpüratif otitis media ya da birden gelişen irinli orta kulak iltihabı).
Orta kulağında yerleşmiş sıvı birikmesi olan çocukların çoğu sonuçta tedavisiz iyileşir ve vaka sayısı geçen her üç-dört ayda bir yarı yarıya azalır. Bununla birlikte, çocukların hepsi kendiliğinden düzelmez; bu çocukların yaklaşık %5'inde sorunlar devam eder ve kulak zarında meydana gelen değişikliklerle uzun süreli ve ciddi bir kulak hastalığı gelişir.
Orta kulakta sıvı birikmesinin tedavisi hiç de kolay değildir ve bu oldukça tartışmalı bir konudur. Çocukların büyük bir bölümü herhangi bir tedavi uygulanmaksızın iyileştiği için, bazı doktorlar yalnızca çocuklara işitme cihazı verilmesi ve enfeksiyon gelişirse bunun tedavi edilmesi gerektiğini savunur. Bu "bekle ve gör" yaklaşımının benimsenmesi çocukların büyük bir bölümünde etkili sonuç verecektir, ama ufak bir kesimde kulak zarında ve orta kulakta geri dönüşsüz kalıcı hasar meydana gelebilir. İlaç tedavisi çalışmalarında alerjik bazı çocuklarda burundan kullanılan steroid damla ya da spreylerle bu durumun giderilebileceği gösterildi, ama bu tedavi de her zaman etkili olmaz.
Cerrahi girişimde 1.5 milimetre çapında küçük bir havalandırma tüpü (grommet) yerleştirilerek orta kulağın yeniden havalanması sağlanır. Kulak zarında küçük bir yarık açılarak (mirengotomi) yerleştirilen bu tüp orta kulağa hava girmesini, böylece salgıların östaki borusundan boşalmasını sağlar. Havalandırma, orta kulağı örten mukozanın normale dönmesine de yardım ediyor gibi görünüyor. Çocukların %25'inde geniz etinin (adenoidler) alınmasıyla doğal iyileşme süreci hızlandığı için, bazen havalandırma tüpünün yerleştirilmesinden sonra bu işlem de gerçekleştirilebilir.
ZAMK KULAK |
Normalde orta kulak havayla doludur. Östaki borusu normal işlevini yerine getiremezse, orta kulak salgıyla dolar. Bu durum üç aydan uzun sürerse, buna 'zamk kulak' adı verilir.![]() |
Ameliyat başarılı olursa mükemmel sonuç alınır ve işitme normalleşir ya da normale yaklaşır. Bununla birlikte, ameliyatla iç kulakta bazı değişiklikler olabiliyor ve kişide tam sağırlık, kulak çınlaması ve denge bozukluğu (vertigo) gelişebiliyor. Bunlar ciddi ve sakat bırakıcı yan etkilerdir ve görünürde hiçbir neden olmamasına karşın en deneyimli cerrahların ameliyat ettiği hastalarda bile ortaya çıkabiliyor. Ciddi komplikasyonların görülme sıklığı yaklaşık %1 'dir; bu da hatanın cerrahi teknikte olmadığını, bazı kişilerde beklenmeyen ve açıklanamayan bir duyarlılık bulunduğunu düşündürüyor.
Öte yandan, dilin ön üçte ikilik bölümünden tat duyusu iletimlerini taşıyan sinir (korda timpani siniri) de yolu üzerindeki kulak zarından geçerek yüz siniriyle birleşir ve beyne gider. Stapedektomi sırasında bu sinir de hasar görebilir ya da berelenebilir; bu durumda o taraftaki tat duyusunda bir değişiklik olur ve insanlar ağızda madeni bir tattan yakınır. Genellikle bu sorun zamanla geçer, ancak düzelmesi aylar alabilir ve şarap uzmanı ya da aşçı gibi tat duyusuna dayanarak para kazanan kişiler için bu ciddi bir komplikasyon sayılır.
Dolayısıyla, böyle bir ameliyatı düşünen kişilerin bu işe girişirken bütün risklerin farkında olmaları ve işitme cihazlarıyla idare edemeyeceklerinden emin olmaları gerekir. Bunun yanında, başarılı bir ameliyatın kişinin yaşamında büyük bir dönüşüm anlamına geldiğini belirtmekte de yarar vardır.
OTOSKLEROZ VE STAPEDEKTOMİ |
Otosklerozda oval pencerenin çevresindeki kemik genişleyerek üzenginin hareketliliğini azalttığı için işitme düzeyi düşer. "Stapedektomi" adı verilen bir ameliyatla bu süreç atlanabilir.![]() |
Tedavi edilmezse, birkaç yıl boyunca yineleyen atak kümeleri yaşanır ve sonuçta, geride işitme kaybı ve kulak çınlaması bırakarak zamanla yok olur; denge duyusu normalleşir ya da normale yakın bir düzeye döner. Bazen diğer kulak da tutulabilir. Tipik işitme kaybı tablosu başlangıçta gelip geçici nitelikte olan ama sonunda belli bir düzeyde kalıcılaşan, alçak tonları ilgilendiren bir duyusal-sinirsel işitme kaybıdır. Yaşlanmayla birlikte yüksek tonlarda da işitme kaybı gelişir ve sonunda kişide bütün frekansları eşit ölçüde ilgilendiren 70 dB'lik bir işitme kaybı oluşur. İşitmenin bundan fazla bozulması çok seyrek görülür, ama geriye kalan işitme de çok bozuktur ve pek yararlı olmayabilir.
Denge kalorik testlerle değerlendirilir. Bu testlerde sırayla her iki kulağa da şırıngayla yavaşça soğuk ve sıcak su sıkılır. Su sıcaklığıyla normal vücut sıcaklığı arasındaki fark sırasıyla her kulaktaki denge organını uyarır (sıcak) ya da etkisizleştirir (soğuk). Bu da gerçek dışı bir hareket duygusuna (vertigo) ve gözlere yakından bakılırsa fark edilebilen, nistagmus adı verilen ritmik titreşimler şeklinde göz hareketlerine neden olur. Menière hastalığında etkilenen kulak başlangıçta aşırı aktif olabilir, ancak kısa sürede işlevi giderek azalır; bu, kalorik testte, yarım daire kanallarının felcine (paralizisi) bağlı olarak nistagmusun azalmasıyla saptanabilir.
Menière hastalığının nedeni bilinmediği için tedavisi güçtür. Bununla birlikte iyi bir muayene ve ayrıntılı incelemeler ve bilindiği kadarıyla bu yaşananların anlamı kişiye iyi açıklanırsa, hiç değilse kaygısı azaltılabilir. Uzun süreli vertigo atağı yaşamamış bir kişi için bunun ne denli ürkütücü olabileceğini anlamak zordur.
Bu sorunu olan kişilerin tuzu ve kafeini azaltmaları öneriliyor, ama bunlardan bütünüyle kaçınma durumunda yarar sağlanabileceği kanıtlanamadı. Uzun dönemde vertigo ataklarının ilerlemesine karşı belli bir yararı var gibi görülen ilaçlar sadece tiazid grubu diüretikler (idrar söktürücü haplar) ve betahistindir. Akut vertigo atağı sırasında da proklorperazin (Türkiye'de preparatı yok), ve sinarizin gibi ilaçlar genellikle yararlıdır; ancak bu iki ilaç dengesizlik ve sakarlık gibi yan etkilere yol açabileceği için uzun süre kullanılmamalıdır.
Vertigoyu denetim altına almaya yönelik çeşitli ameliyatlar uygulanabiliyor. Bazı kişilerde tutulan tarafta kulak zarına basit bir havalandırma tüpü (grommet) takılması yeterli oluyor. İç kulağa uygulanan bir ameliyatla (iç kulağın endolenfatik kesecik adı verilen bir bölümünü örten kemiğin kaldırıldığı endolenfatik dekompresyon adı verilen basınç azaltma ameliyatı) da hastaların %70'inde en az beş yıl boyunca vertigo yok oluyor.
İşitme devam ediyorsa, denge sinirinin kesilmesiyle (vestibüler nörektomi) sorunlu kulağın beyinle bağlantısı engellenebilir, ancak bu ciddi cerrahi riskleri olan önemli bir ameliyattır.
İşe yarar bir işitme yoksa ve vertigo dayanılmaz düzeydeyse iç kulağın tahrip edilmesi (labirentektomi) yoluyla en kötü halde vertigo yerine dengesizlik geçirilir, bu da çok şiddetli vertigo yaşayan kişilerde kabul edilebilir bir seçenek olabilir.
Son zamanlarda, olası etkileri daha çok bilinen yeni aminoglikozidlerin kullanıma sunulmasıyla, vertigonun tedavisinde orta kulağa aminoglikozid antibiyotikleri enjekte ederek kulağın bazı bölümlerini tahrip etme üzerinde yeniden durulmaya başlandı. Aminoglikozidler yan etki olarak iç kulakta hasara yol açabilen bir antibiyotik grubudur. Bu ilaçlar kokleadaki iç ya da dış tüylü hücrelerde, dengeyle ilgili tüylü hücrelerde ya da her ikisinde birden şu ya da ölçüde tahribata neden olabiliyor. Bu antibiyotikler orta kulağa verilince yuvarlak ve oval penceredeki zarlardan iç kulağa geçebiliyor.
Neomisin hemen hemen yalnızca kokleada hasara neden olur. İç kulağın dengeyle ilgili bölgeleri üzerinde gentamisinin toksik etkisi daha fazladır, bu nedenle iç kulağın sorunlu denge bileşeninin "kimyasal" yoldan tahrip edilmesinde bu ilaç kullanılabilir. İşlem görece kolaydır ve çok etkilidir, ancak geriye kalan işitmeye ciddi zarar verme riski her zaman vardır.
Menière hastalığına yakalanan şanssız kişilerin yaşam kalitesini düzeltmek için, hastalığın her aşamasında alınacak bir önlem vardır, ancak sorun ilerledikçe tedavi giderek güçleşir ve vurgu vertigonun durdurulmasından işitmenin sürdürülmesine doğru kayar.
GÜRÜLTÜYE BAĞLI İŞİTME KAYBI
Batı dünyasında istenmeyen sesler giderek her yeri kaplıyor. Komşuların gürültülü davetleri, yol çalışmaları, araba alarmları ya da sabahın erken saatlerindeki köpek havlamaları, bu münasebetsiz gürültüleri duymak zorunda kalan herkes için çok sinir bozucu olabilir. İşitme bizim erken uyarı sistemlerimizden birini oluşturur ve beklenmedik ya da sıra dışı sesler sinirlerimizi gererek olası bir tehlikeye karşı tepki vermeye hazır bir konuma geçmemize neden olur.
Bu tür sesler sinir bozucu olmakla birlikte nadiren fiziksel olarak zararlıdır; kokleaya çok daha şiddetli sesler zarar verir. Şiddetli seslere uzun süre maruz kalan kişilerde dış tüylü hücreler aşırı yorulur ve kokleadaki iç yükselteç (otoakustik emisyonların kaynağı) artık çalışmaz. Bu durum görece sessiz bir gece uykusunda dış tüylü hücrelerin toparlanmasıyla geçen, geçici bir işitme kaybına - aslında eşik kaymasına - neden olur. Bu, gürültüye maruz kalan kişinin genellikle ilk fark ettiği belirtidir, ancak önemini anlamayabilir. Geçmişte, son derece gürültülü baskı makineleriyle çalışan gazete işçileri bazen işe giderken çok gürültü yapan arabalarının, akşam eve dönüşte "sessiz ve iyi çalıştığını" fark ederdi; aslında buna kulaklarının gündüz baskı makinelerinin gürültüsünden etkilenmesi yol açıyordu.
Gürültüye maruz kalma devam ederse, bu geçici eşik kayması uzun sürer ve düzelme için birkaç ay gürültüden uzak kalmak gerekir. Sürekli gürültüye maruz kalma sonucunda kulakta kalıcı eşik kayması gelişir. Genellikle bu durumdan ilk başta yüksek frekanslar, özellikle de 4 ya da 6 kHz'lik frekanslar etkilenir ve bu sorunu yaşayan kişilerin odyogramında bir çentik oluştuğu gözlemlenir.
Hasarın neden önce bu bölgede ortaya çıktığı kesin olarak bilinmiyor, ama gürültüye maruz kaldığı bilinen bir kişinin odyogramında bu değişikliğin görülmesi, gürültüye bağlı mesleki işitme kaybı tanısı konulması için neredeyse tek başına yeterlidir. Kişi gürültüye maruz kalmaya devam ederse çentik derinleşip genişler ve kişi işitme düzeyinde bir bozulma olduğunu fark etmeye başlar. Bu kişiler önce diskotek ve kulüplerde işitme sorunu yaşar, daha sonra televizyonu duymakta zorlanmaya başlar.
Gürültüye bağlı işitme kaybının kimlerde gelişeceğini belirleyen birkaç etmen vardır. Bunlardan birincisi ve belki de en önemlisi kokleanın maruz kaldığı toplam gürültü miktarıdır. Bu da maruz kalınan sesin şiddeti (yani kulağın aldığı ses enerjisi) ile maruz kalma süresi tarafından belirlenir. Ses düzeyini 3 dB artırarak ses enerjisini iki katına çıkarmak, aynı hasarın oluşması için gerekli süreyi yarıya indirir. Dolayısıyla, orduda topçuların ya da patlayan bombaların yakınında olanların yaşadığı gibi çok yüksek ses düzeyleri, insanların çoğunda kısa sürede kalıcı sağırlığa neden olabilir.
İkinci önemli etmen bireysel duyarlılıktır. Çevredeki sesler 80 dB'in altında olduğu sürece, maruz kalma süresi ne denli uzun olursa olsun kimsede sağırlığa neden olmaz. Birkaç yıl boyunca işyerinde günde sekiz saat 90 dB'lik bir gürültüye maruz kalan işgücünün yaklaşık yüzde 12'sinde gürültüye bağlı mesleki işitme kaybı tablosu gelişir, ancak tablonun ağırlık derecesi kişiden kişiye değişir. Gürültü düzeyi 85 dB olduğunda maruz kalanların yalnızca yüzde üçünde tahribat gözlemlenir. Günümüzde dış tüylü hücrelerin yeniden oluşmasını sağlama olanağı bulunmadığı için bu kayıp kalıcıdır.
Gürültüye bağlı hasar eskiden beri yaşanıyordu, ancak aslında kolayca önlenebilecek bu soruna karşı yeni yeni yasal önlemler alınıyor. Bu gecikmenin mali, pratik ve teknik nedenleri olabilir. Makineleri sessizleştirmek son derece pahalıdır. Kulağa gelen ses enerjisini azaltan koruyucu önlemler alınması görece kolay olmakla birlikte, bu gibi önlemler iletişimi zorlaştırır ve işyerinde hareket eden araçlar ve vinçler gibi daha belirgin başka tehlikeler varsa sorun yaratabilir.
Teknolojideki gelişmelerle günümüzde kablosuz iletişim olanağı sağlayan mikrofon ve hoparlör bağlantılı kulak koruyucuları kullanıma sunuldu, ancak bunlar biraz pahalıdır. İşverenler bu gibi gereçleri sağlamayı kabul eder ve bunların kullanılmasını teşvik ederse, gürültüye bağlı mesleki işitme kaybı artık geçmişte kalmış bir hastalığa dönüşebilecek. Gürültüye bağlı hasarın mesleki bir sorun oluşturduğu birçok pop müzikçisi günümüzde bu türden gereçleri kullanıyor. Topçu ateşine bağlı yoğun işitme sorunları bütünüyle önlenemese bile, orduda da bu kulak koruyucularının kullanılması durumunda bu gibi sorunlar en aza indirilebilir.
İngiltere'de, orduda ya da sanayide gürültüye maruz kaldıkları için sağır olan kişiler için devlet destekli tazminat olanağı vardır. Tazminat ölçütleri son derece sınırlıdır ve tazminat alabilmek için 1, 2 ve 3 kHz frekanslarında ortalama işitme kaybının en az 50 dB olması öngörülmüştür. Bu ileri derecede sağırlıktır ve işitme cihazı olmaksızın sessiz bir ortamda yüz yüze konuşmanın bile neredeyse olanaksız olduğu anlamına gelir. Benzer sınırlamalar orduda sağırlaşan kişiler için de vardır.
Anne babalar sık sık çocuklarının kulaklıkla ya da yüksek sesli pop müzik dinlemelerinden kaynaklanan riskler olup olmadığını sorar. Diskotek, kulüp ve konserlerde (özellikle hoparlörlere yakın olan kişilerde) gürültüye bağlı hasar riski olduğu kesindir. Diskoteklere devam eden kişilerin çoğu "güzel" bir gecenin ardından kulak çınlaması ve tıkanıklık yaşadıklarını fark eder, ama bu bir süre sonra geçer. Bununla birlikte KBB uzmanlarının çoğu, kalıcı işitme kaybı gelişmiş kişilerle karşılaştıklarını, bunların bir bölümünde tam sağırlık geliştiğini belirtiyor. Bu olasılık hareketli danslar yapanlarda daha fazlaymış gibi görünüyor ve egzersiz ile oksijen azalmasının kokleayı gürültüye daha duyarlı kıldığını düşündüren bazı uç kanıtlar vardır. Nitekim birkaç İngiliz müzik grubu Fransa'daki standartlara göre fazla yüksek sesli müzik yaptıkları için Paris'te konser veremedi.
YAŞLA İLİŞKİLİ İŞİTME KAYBI - PRESBİKÜZİ
Genellikle yaş ilerledikçe insanların çoğu işitme sorunları yaşamaya başlar. Bunun nedeni Corti organındaki dış tüylü hücrelerin, daha seyrek olarak da iç tüylü hücrelerin giderek tahrip olmasıdır. Bu kayıp, özellikle arka plan gürültüsü olan ortamlarda iyi işitme açısından çok önemli olan yüksek frekansları saptayan kokleanın taban bölümünde daha fazladır; konuşma sesleri de dahil çevredeki seslerin büyük bir bölümünü saptayan orta bölümlerde ise daha az kayıp vardır.
Kokleadaki değişiklikler doğumda başlar ve zamanla herkeste tüylü hücre kaybı yaşanır, ancak kayıp oranı kişiden kişiye çok değişir. Tüylü hücre sayısının işlevsel bir işitme düzeyi için gerekenden daha fazla olduğu sanılıyor. Dolayısıyla bu tedrici kayıp genellikle kişi 40'lı yaşlara gelene kadar fark edilmez. Bu yaştan sonra yüksek frekanslardaki kayıplar sesler arasında ayrım yapmayı güçleştirdiği için, kişi gürültülü ortamlarda (örneğin restoranlarda) konuşmaları işitmekte zorlanır. Tek tek sesler 'formant' denen belli bir frekanslar dizisiyle tanımlanıp sınıflandırılır ve bu kalıp o ses için ayırt edicidir. Bir sesi bir diğerinden ayırt edebilmek için beyin bir konuşma kalıbı analizi yapar ve o sesi çevresindeki diğer seslerden ayırt eder. Bu da o kalıp içindeki daha tiz formantların işitilmesini gerektirir, yüksek frekanslarda önemli boyutta işitme kaybı varsa bu gerçekleştirilemez.
Tüylü hücre kaybının yol açtığı bir başka durum da "rekruitman" olarak adlandırılır. Burada, işitme düzeyi düştüğünden hafif sesler duyulmaz. İşitilebilen düzeye gelindiğinde ise, algılanan ses şiddetinde hızlı bir artış olur ve şiddeti yükseldikçe ses büyük bir hızla rahatsız edici bir düzeye ulaşır. Yaşlı bir akrabanızın bulunduğu odaya o sizi görmeden girdiğinizde bunu sık sık yaşamışsınızdır. Normal sesinizle "merhaba" dersiniz ve o sizi işitmez. Sesinizi biraz yükseltirsiniz ama o yine duymaz. Sesinizi biraz daha yükseltirsiniz ve yaşlı akrabanız kafasını çevirip sizi tersler: "Bağırma. Sağır değilim!"
Ne yazık ki, yaşla ilişkili işitme kaybı henüz önlenemiyor ve tam iyileşme sağlanamıyor. Günümüzde yalnızca tedavi edilebilecek bir kulak hastalığı söz konusu olup olmadığı araştırılıyor, kişi bilgilendiriliyor, çevresi düzenleniyor ve gerekiyorsa ya da kişi istiyorsa uygun bir işitme cihazı veriliyor. İleri derecede rekruitman varsa işitme cihazı kullanmak güç olabilir, bu yüzden kişinin rahat etmesi için genellikle maksimum çıkışı elektronik bir yöntemle denetim altında tutan bir cihazın kullanılması gerekir. İşitme cihazı kullanacak olanların cihaza 'alışmak' için önce kısa bir süre kullanmaları ve sonra süreyi giderek artırmaları, böylece kulak ve beyinlerinin daha önce işitilmeyen bütün yeni sesleri anlamasını sağlamaları gerekir.
Bununla birlikte bazı kişiler sabırsızdır ve işitme cihazından hemen yarar sağlamayı umar; mükemmel bir cihazdan işittikleri yeni sesler, alıştıkları sesler olmadığı için de düş kırıklığına uğrarlar. Oysa sabırlı ve ısrarcı olmak gerekir.
ANİ SAĞIRLIK
Aniden başlayan ileri derecede işitme kaybı hemen her zaman kişiyi perişan eden çok kötü bir deneyimdir. Kayıp yalnızca bir kulağı etkilese bile, bu olay çok rahatsız edici olabilir. Sesin geldiği yeri belirlemek ve restoranlar gibi arka plan gürültüsü olan ya da sınıflar gibi akustik açıdan iyi düzenlenmemiş ortamlarda işitmek çok güçleşir. Neyse ki, her iki kulakta ani gelişen tam işitme kaybı çok seyrek görülür. Kulak çınlaması da gelişirse, sorunlar daha da ağırlaşır. Ani işitme kaybının birçok nedeni olabilir, ama ani ne ölçüde anidir ve bunu işitme kaybı olarak adlandırmak için kaybın hangi boyutta olması gerekir?
Genel kabul gören bir tanım, üç frekansta ortalama 30 dB'in üzerinde bir kaybın üç gün içinde ortaya çıkmasıdır. Bu tür kayıpların nedenleri şunlar olabilir:
İletim
Kulak kiri genellikle önemli boyutlarda işitme kaybına neden olmasa da, istemeden kulak temizleyicisiyle itilerek kulak zarına yapışan ya da kulağa su girince şişen kulak kiri, kulak tıkanıklığına ve işitme kaybına neden olabilir. Şırıngayla herhangi bir hasara neden olmamak için, bu kir dikkatle emilerek temizlendiğinde sorun giderilir.
Tüple dalma ya da soğuk algınlığı geçirirken uçak yolculuğu yapma sırasında oluşan ve kulak zarında hasar yapacak kadar güçlü olmayan ani değişiklikler orta kulak boşluğunda kanamaya ya da orta kulağı örten mukozadan dışarı sıvı sızmasına neden olabilir. Bu durumda gerekiyorsa kulak zarında çizgi tarzında bir delik açılır (mirengotomi) ve sıvı bu delikten emilerek dikkatle boşaltılır.
İletim tipi ileri derecede ani işitme kaybı, genellikle kulak zarında ya da orta kulakta hasar sonucunda gelişir. Daha çok dalma kazaları ya da patlamalar sırasında kulak zarında yaygın hasar oluşur. Çoğu zaman öyküyle ve basit bir muayenede kulak zarının yırtıldığının görülmesiyle bu durum kolayca anlaşılır. Bu tür hasarda maksimum 40 dB düzeyinde işitme kaybı ortaya çıkar.
Otomobil kazalarında görülebilen türde doğrudan kafa yaralanmaları kemik zincirin bütünlüğünün bozulmasına neden olabilir. En yaygın hasar noktası örsle üzengi arasındaki eklemdir (inküdostapediyal eklem). Bu gerçekleştiği zaman zincir bütünüyle bozulur ve 60 dB düzeyinde bir iletim tipi işitme kaybı ortaya çıkar.
İç kulak hasarı tam iyileşme şansını etkileyeceği için, yukarıdaki durumların hepsinde kemik iletimi maskelemesiyle güvenilir bir saf ton odyometrisi yapılarak, yaralanmaya bağlı duyusal-sinirsel işitme kaybı olup olmadığı araştırılmalıdır. Kulak zarı sağlamsa timpanometride uzun ve sivri bir dalga kemik zincirin bütünlüğünün bozulduğunu, düz bir çizgi ise orta kulağın sıvıyla dolu olduğunu gösterecektir.
Kemik zincir sorunlarını ameliyatla tedavi etmek genellikle mümkündür. Hastanın kendi örs kemiği (yeniden şekillendirilip çekicin koluyla üzengi arasına yerleştirilir) ya da yapay kemik kullanılarak kulak zarı üzengiye bağlanır. Yapay kemikler genellikle kemiğin başlıca öğelerinden biri olan hidroksiapatitten yapılmıştır. Bu girişim osiküloplasti olarak adlandırılır. Yine mikro cerrahi teknikleri kullanılarak, kulak zarı da onarılabilir ve bu işleme timpanoplasti ya da mirengoplasti adı verilir.
Duyusal-sinirsel
İleri derecede bir ani duyusal-sinirsel işitme kaybı çok sık görülmüyor ve çoğu doktor yaşamı boyunca en çok birkaç vakayla karşılaşıyor. Bu da en iyi tedavinin ne olduğunu belirlemeye yönelik değerlendirmeleri çok güçleştiriyor. Pek az kişide patlama ya da önemli boyutlarda basınç hasarı gibi belirli bir nedene bağlı koklea yaralanması saptanabilir. Bazıları ise menenjit ya da kabakulak geçirmiştir. İleri derecede orta kulak enfeksiyonları ya da kolesteatom da iç kulağı işgal edebilir. Öte yandan akustik nöroma da ani bir sağırlıkla kendini belli edebilir (bu konu daha sonra ele alınacak). Az sayıda kişide herpes enfeksiyonu vardır ve kulakta ya da ağız tavanında birkaç sivilce yanında, sağırlık, vertigo ve yüz felci görülebilir. Bu belirtilerin bir araya gelmesine Ramsay Hunt sendromu adı verilir.
Daha seyrek görülen başka bazı durumlar da vardır, ama genellikle ani gelişen duyusal-sinirsel işitme kayıplarının çoğunda kanıtlanmış herhangi bir neden bulunmaz. Bu durumda doktorlar daha çok soruna bir virüsün yol açtığını ya da orta kulağı besleyen damarlardan birinde pıhtılaşma olduğunu söylemeyi tercih eder. Bu nedenlerin ikisinin de gerçekten var olduğunu destekleyen yeterli kanıt yoktur, ancak ikinci olasılık daha akla uygundur. Vücudun iç kulak dışındaki bölümlerinin çoğu iki arterle beslenir ve bunlardan birinin tıkanması durumunda diğeri işlevini sürdürür. Oysa iç kulakta yalnızca tek bir ince arter (labirent arteri ya da iç kulak arteri) vardır. Labirent arteri ikiye bölünerek kokleayı ve vestibüler labirenti ayrı ayrı besler. Teorik olarak bu arterin çeşitli noktalardaki tıkanmaları sağırlığa, baş dönmesine ya da bunların ikisine birden neden olabilir. Bu birçok tedavide temel alınan çekici bir önermedir, ama nedenin bu olduğunu gösteren herhangi bir kanıt yoktur. Bu yüzden ani duyusal-sinirsel işitme kayıplarının çoğu idiyopatik, yani nedeni olmayan işitme kaybı olarak adlandırılır.
Nedeni bilinmeyen bir durum için mantıklı bir tedavi oluşturulamaz. Gerçekten de, düzgün tasarlanmış bazı çalışmalarda, altta yatan diğer sorunların dışlanması koşuluyla, hiçbir şey yapmamaktan daha etkili herhangi bir tedavi biçimi saptanamamıştır. Tedavi uygulanmayan kişilerin %60-70'inde, genellikle ilk hafta içinde tam olarak ya da tama yakın iyileşme sağlanır. Şu etmenler iyileşmenin yetersiz olacağını düşündürür:
Bu durum yine de bu hastaların tedavi edilmemesi gerektiği anlamına gelmez. İşitmenin vücudun erken uyarı sistemlerinden biri olması ve işitme kaybının kişide büyük bir endişe ve rahatsızlık yaratması nedeniyle, aniden başlayan ileri derecede işitme kaybı kişiyi perişan eden bir durumdur. İşitme bütünüyle kaybedilmemiş olsa bile çoğu zaman bozulmuştur ve sıklıkla rahatsız edici bir rekruitman vardır. Kulak çınlaması da gelişirse, sorun daha da ağırlaşır. Hastanın tam bir öyküsü alınmalı, kulağı muayene edilmeli ve diğer hastalıkları dışlamak için uygun incelemeler talep edilmelidir. Bu çok rahatsız edici bir sorun olduğu için, KBB uzmanlarının çoğu bu kişileri hastaneye yatırarak yatak istirahatı, sakinleştiriciler, belki bazı ilaçlar uygulamayı tercih eder. Düzelme olmazsa, kişinin desteklenmesi ve işitme rehabilitasyonu üzerinde durulabilir.
Psikolojik
Depresif hastalıklar sırasında bazı kişilerde hastalık kendini özgül bir fiziksel yakınmayla ortaya koyar. Kon-versiyon bozukluğu adı verilen bu durumda sık görülen bir değişiklik ansızın gelişen ileri derecede bellek kaybı ya da ani körlüktür. Daha seyrek olarak ileri derecede sağırlık da gelişebilir. Bu sorun özellikle bir patlamaya maruz kalan ve "gerçek" ama geçici bir işitme kaybı yaşayan kişilerde, travmatik stres bozukluğunun bir parçası da olabilir. Bu gibi vakaların tedavisi güçtür. Genellikle odyogramda 50-70 dB düzeylerinde düz bir çizgi oluşur, oysa orta kulak ya da iç kulak hastalıklarının çoğu için bu sıra dışı bir durumdur. Neyse ki otoakustik emisyonlar ya da işitsel uyandırılmış potansiyellerle gerçek işitme düzeyi saptanabilir; bu sonuç tanıyı kolaylaştıracağı gibi, hiç değilse işitme sorunun geçeceği söylenerek hasta rahatlatılır ve uygun tedaviler başlatılır.
AKUSTİK NÖROMALAR
Akustik nöromalar seyrek görülür, ama kendi haline bırakılır ve tedavi edilmezse ciddi, hatta yaşamı tehdit edici sorunlara neden olabilir. Bu biraz gariptir, çünkü bunlar denge sinirlerini çevreleyen ve yalıtım sağlayan hücrelerden kaynaklanan, kanserle ilişkisi olmayan bütünüyle selim oluşumlardır. Bu hücrelere Schwann hücreleri adı verilir. Denge siniri vestibüler sinir olduğu için bu oluşumların teknik olarak "vestibüler schwannom" adıyla anılması gerekir; nitekim tıp literatüründe bu terim de sık sık kullanılıyor.
Akustik nöromalar oldukça sık görülür, ama çok seyrek olarak belirtilere yol açar. Yılda, 100 000 kişide yaklaşık bir vaka görülür; bu nedenle İngiltere'de doktorlar her yıl yaklaşık 400 yeni akustik nöroma vakası görür. Bu oluşumda görülen belirtiler ve durumun ciddiyeti, söz konusu hücre çoğalmasının yerine ve yakınlarda önemli yapılar olup olmadığına göre değişir.
İşitme ve denge sinirleri iç kulaktan çıkarken, kafatasında iç kulak yolu adı verilen dar bir kanaldan içeriye doğru ilerler. Buradan kafatasının içyüzeyiyle beyin arasında serebellopontin açı adı verilen bir boşluğa girer. Bu boşluk beyni çevreleyen sıvıyla (beyinomurilik sıvısı ya da BOS) doludur. İki sinir bu boşluktan geçer, geçiş sırasında birleşir ve beyin sapına girer. Beyin sapı solunum, kan basıncı, nabız, denge, göz hareketleri ve üzerinde hiç düşünmeden gerçekleştirdiğimiz bilinçdışı hareketlerin çoğunu denetleyen beyin bölümüdür. Yutma, konuşma, çiğneme ve yüzdeki duyumları denetleyen sinirler de bu bölgeden kaynaklanır. Burada yer alan çok önemli sinirlerden biri de yüz siniridir. Bu sinir işitme ve denge sinirinin yakınından doğar ve bu iki sinirle birlikte iç kulak yoluna girerek, kanalın sonuna kadar onlarla birlikte ilerler. Daha sonra karmaşık bir yoldan yüz siniri orta kulak ve mastoid kemiğinden geçer ve gülümseme, burun kanatlarının kalkıp inmesi, gözlerin kapanması ve alnın kırışmasını sağlayan yüz ifadesi kaslarına ulaşır.
Akustik nöromalar büyümeye başlayınca çevrelerindeki yapıları sıkıştırır ve giderek bu yapıların işlevine etkileyerek belirtilere neden olur. Büyüme iç kulak yolu içinde başlarsa, tek taraşı kulak çınlaması, işitmede bozulma ve işitme kaybı gelişebilir. Genellikle denge kaybı sorunu yoktur. Büyüme daha içerde başlarsa, uzun süre "sessiz" kaldıktan sonra beyin sapının sıkışması nedeniyle sakarlık, yüzde uyuşma ya da ağrı veya geveler gibi konuşma gelişir. Sonunda beyinsapı üzerindeki basınç beyinomurilik sıvısının akışını güçleştirir ve kafa içi basınç artmaya başlar. Bu da mide bulantısı, kusma, baş ağrısı, ateş, sakarlıkta artış, bulanık görme ve bilinç azalmasına, giderek de nöbetlere ve ölüme yol açabilir.
Akustik nöromalar yavaş, yılda ortalama bir ya da iki milimetre büyür, ama kafa içinde fazla boşluk yoktur ve bu tümörlerin çoğunun tedavi edilmesi gerekir. Bütün bu söylenenlerden anlaşılacağı gibi, tümörün alınması kolay olmayacaktır ve genellikle tümör ne kadar büyürse ameliyat riski o kadar artacaktır. Cerrah çevredeki sinirlere ya da beyin dokusuna zarar vermeksizin akustik nöromayı bütünüyle çıkarmayı amaçlar. En fazla risk altında olan sinir, tümör kütlesinin etrafında gerilen, bu yüzden çok incelip kolayca hasar görebilecek hale gelen yüz siniridir. Cerrahi tekniklerdeki ilerlemelere, yüz sinirinin monitörle izlenebilme olanağına ve anestezideki ilerlemelere karşın, gerilmiş yüz sinirini korumak büyük bir beceri ister ve en iyi cerrahların elinde bile bu sinir hasar görebilir.
Ameliyat dışındaki tedavi, stereotaktik radyoterapi adı verilen yoğunlaştırılmış radyoterapidir. Amaç tümörün daha fazla büyümesini önlemektir. Bu tekniğin bir süredir kullanılıyor olmasına karşın yararı henüz tam olarak değerlendirilmemiştir ve bu teknikle tümörün büyümesinin durdurulamaması durumunda, tümör çevresinde yara dokusu oluşumu ameliyat sırasında yüz sinirinin korunmasını daha da güçleştireceğinden radyoterapiden sonra ameliyat büyük bir güçlük yaratır. Stereotaktik radyoterapi küçük ve birden çok dozlar halinde verilebilir (fraksiyone stereotaktik radyoterapi) ya da tek bir büyük doz halinde uygulanır (gama bıçağı tedavisi). Bazı kanıtlar fraksiyone stereotaktik radyoterapinin çevre dokulara gama bıçağından daha az zarar verdiğini düşündürüyor.
Genel olarak tek taraşı işitsel belirtilerin ayrıntılı bir biçimde incelenmesi gerekir. Güvenli bir teknik olan manyetik rezonans (MR) görüntülemesi bu kendine özgü tümörlerde son derece kesin bir tanı konulmasına olanak veriyor. Dolayısıyla bu araştırmayı yapmamak için hiçbir neden yoktur, ama büyük bir tümörü düşündüren önemli belirtiler ya da kafaiçi basınç artışı olmadıkça genellikle tedavi için çok acele etmeye de gerek yoktur.
ÖNEMLİ NOKTALAR |
|